Синдром Гийена Баре

Синдром Гийена-Баре

Синдром Гийена-Баре (СГБ) – острый вялый паралич с белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости (СМЖ), описан в 1916 г. С момента практически повсеместного искоренения полиомиелита СГБ становится самой частой причиной острого вялого паралича.

У практических врачей существует немало заблуждений в отношении СГБ. Так, считается, что для больных с СГБ характерен отличный прогноз. Реально же – умирает каждый двадцатый, а у каждого пятого (при самых современных подходах к лечению) остаются неврологические последствия.

Синдром Миллера-Фишера, характеризующийся офтальмоплегией, атаксией и арефлексией, описан в 1956 г. Расценивается как разновидность СГБ. При этом нередко в СМЖ выявляется белково-клеточная диссоциация. В некоторых случаях синдром Миллера-Фишера переходит в выраженный СГБ.

Многочисленные исследования позволяют прийти к заключению, что СГБ  не является единым клиническим синдромом, это скорее группа сходных по своим проявлениям заболеваний, различающихся по поражаемым черепно-мозговым и другим нервам, своей патофизиологии. В основе лежат аутоиммунные механизмы. Исследование аутоантител позволяет разграничить типичный СГБ и сходные поражения периферических нервов.

Клиника

Эпидемиология

Заболеваемость СГБ в странах Запада составляет 0,89–1,89 (медиана 1,11) на 100 000 человеко-лет; каждые десять лет наблюдается прирост заболеваемости на 20% у больных 10–

20 летнего возраста. Мужчины болеют чаще, соотношение показателя заболеваемости у мужчин к таковому у женщин составляет 1,78 (95% ДИ 1,36–2,33).

В 2/3 случаев СГБ предшествуют симптомы острого респираторного заболевания (ОРЗ) или острого заболевания кишечника. Чаще всего СГБ развивается после инфекции Campylobacter jejuni: в одном метаанализе этот микроорганизм обнаруживался у  30% больных СГБ, еще у 10% выделяли цитомегаловирус (ЦМВ). Полагают, что на 1000 случаев инфекции C.jejuni приходится 0,25–0,65 случая СГБ, на 1000 случаев ЦМВ – 0,6–2,2 случая СГБ. Кроме того, к СГБ приводит инфицирование вирусом Эпштейна-Барра, ветряной оспы, а также Mycoplasma Pneumoniae. В 1976 г. повышенная заболеваемость СГБ отмечена у получивших вакцину против свиного гриппа A/New Jersey/1976/H1N1, что вызвало немало страхов при вакцинации против нового свиного гриппа 2009–2010 г., к счастью, не оправдавшихся.

Подтипы и варианты синдрома Гийена-Баре Антитела IgG
Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Нет
Вариант с поражением лицевого нерва: фациальная диплегия и парестезия Нет
Острая моторная аксональная нейропатия GM1, GD1a
Более и менее распространенные формы:
Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия GM1, GD1a
Острая моторная нейропатия с блоком проводимости GM1, GD1a
Фарингеально-цервикально-брахиальная слабость GT1a > GQ1b >> GD1a
Синдром Миллера-Фишера GQ1b, GT1a
Неполные формы
Острый офтальмопарез (без атаксии) GQ1b, GT1a
Острая атаксическая нейропатия (без офтальмоплегии) GQ1b, GT1a
С поражением ЦНС: стволовой энцефалит Bickerstaff GQ1b, GT1a

Рис.1 Спектр заболеваний, объединяемых под именем СГБ. Соответствующие им антитела.

Антитела класса IgG anti-GM1 и anti-GD1 характерны для острой моторной аксональной нейропатии, а также для более обширных повреждений, острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии, менее обширных – острой моторной нейропатией с блоком проводимости.

Антитела IgG anti-GQ1b, перекрестно реагирующие с GT1a, встречаются при синдроме Миллера-Фишера, как при его неполных формах {острый офтальмопарез (без атаксии) и острая атаксическая нейропатия (без офтальмоплегии)}, так и более полных (например, стволовой энцефалит Bickerstaff).

Фарингеально-цервикально-брахиальная слабость относят или к локализованной форме острой моторной аксональной нейропатии, или более обширному варианту синдрома Миллера-Фишера. У половины больных с фарингеально-цервикальной-брахиальной слабостью в крови обнаруживают IgG anti-GT1,  которые часто реагируют перекрестно с GQ1b.   У небольшого процента больных определяются антитела IgG anti GD1A.

К синдромам, при которых выявляются антитела anti-GQ1b, относятся синдром Миллера-Фишера, острый офтальмопарез, острая атаксическая нейропатия, стволовой энцефалит Bickerstaff, фарингеально-цервикально-брахиальная слабость. Взаимное перекрытие этих клинических состояний указывает, что синдром Миллера-Фишера является частью спектра этих состояний. У больных СГБ с клиническими проявлениями, характерными также для синдрома Миллера-Фишера или иных подобных состояний, часто в крови выявляются антитела IgG против GM1 или GD1, равно как и против GQ1b или GT1a, что свидетельствует в пользу связи между острой моторной аксональной нейропатией и синдромом антител anti-GQ1b.

Диагностика

Первыми симптомами СГБ являются онемение, парестезии, слабость, боль в конечностях. Возможна различная их комбинация. Основное клиническое проявление –прогрессирующая двусторонняя, почти симметричная слабость в конечностях. Они прогрессируют течение 12 ч – 28 сут до выхода на плато. В типичной ситуации у больных развивается генерализованная гипо-арефлексия. Нередко за 3 сут – 6 недель до начала заболевания бывают симптомы ОРЗ или диарея.

В основе дифференциального диагноза СГБ – локализация поражения в периферической нервной системе, а не в стволе головного мозга, не в спинном мозгу, конском хвосте, нейро-мышечных соединениях или в мышцах. Дистальные парестезии четко свидетельствуют в пользу СГБ. При отсутствии нарушения чувствительности возможными диагнозами являются полиомиелит, миастения в тяжелой форме, электролитные нарушения, ботулизм, острая миопатия. В ходе дифференциального диагноза зачастую забывают о гипокалиемии. При острой миопатии сохраняются сухожильные рефлексы и повышается креатинкиназа крови. При быстром развитии паралича, наличии нарушений функции тазовых органов  необходимо выполнить МРТ спинного мозга в поисках сдавливающего образования.

Наличие, тяжесть нейропатии и ее разновидность можно подтвердить при исследовании нервной проводимости. В Брайтоновские критерии, разработанные для стран «с ограниченными ресурсами», это исследование не входит, больше представляет ценность для научных исследований. Если у больного четко имеет место острая периферическая нейропатия, то это почти наверняка СГБ.

Другие причины периферической нейропатии – васкулит, синдром бери-бери, порфирия, токсическая нейропатия, болезнь Лайма, дифтерия.

Люмбальная пункция необходима для исключения инфекционных болезней, особенно болезни Лайма, лимфомы. Обычно врачи ожидают белково-клеточную диссоциацию, однако последняя встречается примерно у 50% больных на первой неделе и 75% – на третьей. У некоторых больных с ВИЧ-инфекцией и СГБ будет плеоцитоз.

Рецидивов СГБ обыкновенно не бывает, хотя у 7% больных с интервалом в среднем 7 лет описаны второй и последующие эпизоды СГБ.

Один из главных признаков СГБ – гипо-арефлексия, но в 10% рефлексы в норме или повышенные. Поэтому при подозрении СГБ, даже в случае наличия высоких рефлексов, исключить СГБ нельзя.

Если больному стало хуже после первоначального улучшения или стабилизации, значит, эффект от лечения преходящий или у больного не СГБ, а хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

Естественное течение и прогноз

В большинстве случаях СГБ прогрессирует в течение 1–3 недель от момента возникновения клинических проявлений. Две трети больных в разгаре клиники не могут ходить. У каждого четвертого развивается дыхательная недостаточность. Осложнения интенсивной терапии: пневмония, сепсис, ТЭЛА, у 60% больных на ИВЛ развиваются желудочно-кишечные кровотечения. Среди тяжелых больных каждый пятый не сможет ходить еще и через полгода от начала болезни. Прогноз сделать трудно ввиду выраженной вариации в скорости и объеме выздоровления.

Разрабатываются системы подсчета баллов тяжести, например с учетом возраста, наличия/отсутствия предшествующей диареи, тяжести болезни. На их основе пытаются предсказать, сможет ли ходить пострадавший через 1, 3 или 6 месяцев. По другой системе используется число дней от начала слабости и поступления в стационар, наличия/отсутствия слабости лицевого нерва, бульбарной симптоматики, тяжести слабости в конечностях для предсказания развития дыхательной недостаточности. Обе шкалы могут помочь в лечении больных с СГБ.

Демиелинизирующий и аксональный вариант течения

С точки зрения гистологии выделяют две группы поражения – острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию и острую моторную аксональную нейропатию. Географическое распределение различно: в Европе, странах Северной Америке 90% СГБ приходится на демиелинизирующий вриант; в Китае, Японии, Бангладеш, Мексике – 30–65% на аксональный, 22–46% демиелинизурющий. В исследовании, выполненном в Италии, вариант СГБ определяли в соответствии со скоростью проведения по нерву. В результате частота исходно зафиксированного демиелинизрующего варианта СГБ уменьшалась с 67 до 58%, зато СГБ с аксональной дегенерацией увеличивался с 18 до 38%. Из этого следует рекомендация выполнять неоднократные исследования нервной проводимости.

При острой моторно-сенсорной аксональной полинейропатии имеют место отчетливые признаки вовлечения в процесс чувствительных волокон, хотя и при аксональной нейропатии чувствительные волокна в небольшой степени страдают. Острая моторная нейропатия с нарушением проводимости является нетяжелой формой аксональной острой моторной нейропатии, не прогрессирующей в аксональную дегенерацию.

При локализованных формах СГБ задействованы только некоторые группы нервов: диплегия лицевого нерва с парестезией (локализованная форма демиелинизирующего СГБ), фарингеально-цервикально-брахиальная слабость, острая слабость ротоглоточных, шейных мышц и мышц плеча (локализованные формы аксонального СГБ).

Синдром Миллера-Фишера

Чаще встречается у жителей восточной Азии. Развивается у 20% больных СГБ в Тайване, 25% — Японии. В большинстве случае за 1–3 недели до возникновения клиники поражения нервной системы имеют место признаки инфекции, а в последующем развивается офтальмоплегия или атаксия. По данным одного из исследований в 20% случаев заболеванию предшествовала инфицирование C.jejuni, 8% – H.influenzae.

При синдроме Миллера-Фишера развивается дистальная парестезия. При этом следует исключить стволовой инсульт, энцефалопатию Вернике, миастению в тяжелой форме, ботулизм. Для этого необходимо тщательное клиническое обследование, применение методов нейровизуализации, электрофизиологические исследования. Пик клинических проявлений в среднем развивается через неделю, улучшение начинается через 2 недели. Медиана длительности восстановления атаксии и офтальмоплегии составляет 1–3 месяца. У большинства больных к шестому месяцу все неврологические симптомы исчезают.

Патогенез

Посмертные исследования и корреляция клиники и патологии

В классических случаях выявляются воспалительные инфильтраты, состоящие в основном из Т-клеток и макрофагов, зоны сегментарной демиелинизации, ассоциированные часто с признаками вторичной аксональной дегенерации, обнаруживаемыми в корешках спинного мозга, равно как и в больших и малых моторных и сенсорных нервах. Происходит ранняя активации комплемента, антитела связываются с наружной поверхностью Шванновских клеток, откладываются активированные компоненты комплемента. Активация комплемента, вероятно, запускает фрагментацию миелина (рис. 2). На протяжении первой недели после повреждения миелина, вызванного активацией комплемента, наблюдается инвазия макрофагов.

При острой моторной аксональной нейропатии IgG и компоненты активированного комплемента связываются с аксолеммой моторных волокон и перехватами Ранвье, образуется мембранно-атакующий комплекс. В результате после удлинения перехвата развивается аксональная дегенерация моторных волокон без какой-либо инфильтрации лимфоцитами и демиелинизации.

По данным патологоанатомического исследования неврологические проявления синдрома Миллера Фишера частично совпадают с таковыми при СГБ (офтальмоплегия и атаксия – при первом и значительная слабость в конечностях – последнем). Это говорит о том, что доступные иммуногистохимические и электронно-микроскопические исследования четко не разграничивают демиелинизирующий и аксональный варианты СГБ. Патологоанатомические признаки синдрома Миллера Фишера «в чистом виде» не очерчены, потому что почти все больные в конце концов выздоравливают, летальный исход наступает редко.

Антиганглиозидные антитела

Ганглиозиды являются важным компонентом периферических нервов. Они состоят из церамида, присоединенного к одной или более молекулам сахара (гексозы), содержат сиаловую кислоту (N-ацетилнейраминиевую кислоту), связанную с олигосахаридным ядром. Четыре ганглиозида, GM1, GD1a, GT1a и GQ1b различаются по числу и расположению сиаловых кислот, где M, D, T, Q обозначают моно-, ди-, три- и квадро- сиаловые группы.

Образование антител класса IgG к GM1 и GD1a характерно для острой моторной аксональной нейропатией, подтипами с более обширным повреждением, как острая моторная аксональная нейропатия, и менее обширным, полинейропатия с острым нарушением моторной проводимости, но не с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией. Моторные и сенсорные нервы содержат одинаковые количества GM1 и GD1a,  но их экспрессия в разных тканях может различаться. Это может объяснить доминирование моторно-аксонального повреждения, что наблюдается при острой моторной аксональной нейропатии.

Аутоантитела IgG к GQ1b, реагирующие перекрестно с  GT1a, характерны для синдрома Миллера-Фишера, его неполной формы (острый офтальмопарез и острая атаксическая нейропатия) и его вариантом с поражением ЦНС, стволового энцефалита Bickerstaff (включающим острую офтальмоплегию, атаксию и нарушение сознания после перенесенной инфекции). У больных с фарингеально-цервикально-брахиальной слабостью чаще обнаруживают anti-GT1a IgG (которые могут перекрестно реагировать с GQ1b), у них реже находят антитела anti-GD1a, что указывает на связь с аксональным СГБ.

Клинические формы в виде офтальмоплегии, атаксии и бульбарного паралича связаны с локализация целевых антигенов ганглиозидов. GQ1b содержатся в глазодвигательном, трохлеарном и отводящем нервах, равно как и в нервно-мышечных веретенах в конечностях. Языко-глоточный и блуждающий нервы экспрессируют GT1a и GQ1b, очевидно дисфагия связано именно с этим.

В некоторых ситуациях у больных с СГБ накапливаются антитела против комплексов, содержащих два разных ганглиозида, а не против отдельных ганглиозидов, что указывает на специфическое распознавание нового конформационного эпитопа, образованного этими гликолипидами.

Молекулярная мимикрия

Есть данные в пользу молекулярной мимикрии, сходства между ганглиозидами и возбудителями инфекций, предшествующих СГБ. Липоолигосахарид является основным компонентом внешней мембраны C.jejuni. Бактерии, изолированные от больных с СГБ, содержат липоолигосахариды, подобные GM1 или GD1a, а от больных с синдромом Миллера-Фишера – имитирующие GQ1b (рис. 2). В другом исследовании, изолированная от больного с синдромом Миллера-Фишера H.influenzae, также содержала липоолигосахарид, подобный GQ1b.

Моделирование на животных

При иммунизации животного белком из периферического нерва или введении ему сенсибилизированных к этим белкам Т-клеток можно вызывать экспериментальный аутоиммунный неврит, напоминающий демиелинизирующий СГБ как по клинике, так и по гистологии. Но данные в поддержку концепции о аутореактивных Т-клетках или значимой аутоагрессии в большинстве клинических наблюдений отсутствуют, поэтому экспериментальный аутоиммунный неврит не может служить обоснованной с научной точки зрения моделью СГБ.

Модель аксонального СГБ на кроликах, основанная на сенсибилизации липоолигосахаридами GM1 и им подобными, полученными в свою очередь из C. jejuni, изолированной от больных с СГБ, поддерживает роль молекулярной мимикрии в патогенезе. Антитела anti-GM1 связываются с узлами и активируют комплемент, образовывается мембранно-атакующий комплекс в передних корешках спинальных нервов, за которым следует исчезновение кластеров потенциал-управляемых натриевых каналов. Такие узловые звенья патогенеза могли нарушать нервную проводимость и вызывать мышечную слабость. На поздней стадии этой модели развивалась и аксональная дегенерация.

В опытах на мышах пассивный перенос антител anti-GM1 и anti-GD1A вызывал процесс, характерный для аксонального СГБ, при наличии человеческого комплемента, что поддерживает данные о роли в патогенезе аксонального СГБ антиганглиозидов и комплемента. Человеческое моноклональное антитело Экулизумаб, связываясь с комплементом и блокируя расщепление C5, предотвращало дисфункцию и структурное повреждение нерва у мышей.

Присутствие антител anti-GM1 и anti-GD1a затрудняет регенерацию аксонов после повреждения периферических нервов в моделях на мышах, эритропоэтин способствует регенерации нервов. Активация киназ RhoA и Rho, вероятно, предотвращает излишний рост нервных волокон, вызываемый антителами  anti-GM1 и antiGD1a.

Фасудил (fasudil) (ингибитор  киназы Rho), применяемый для предотвращения спазма сосудов головного мозга у больных с субарахноидальным кровоизлиянием, показал терапевтический эффект при экспериментальном аутоиммунном неврите.

Ассоциированные инфекционные болезни

Инфицирование ЦМВ или вирусом Эпштейна-Барра часто встречается при демиелинизирующем СГБ, в то время как C. jejuni – при аксональным варианте СГБ и  синдроме Миллера-Фишера. Патогенез демиелинизирующего СГБ еще предстоит выяснить, несмотря на наличие специфических гистологических изменений. В то же время мы стали лучше понимать патогенез аксонального СГБ, синдрома Миллера-Фишера.

Инфицирование C. jejuni, содержащей липоолигосахариды, напоминающие GM1 и GD1a, у некоторых больных вызывает выработку соответствующих антител (anti-GM1 и antiGD1a). Аутоантитела связываются с GM1 и GD1a, характерных для моторных нейронов конечностей, в результате развивается аксональный СГБ. В противоположность этому инфицирование C. jejuni, содержащей имитирующие GQ1b липоолигосахариды, вызывает образование антител anti-GQ1b. Они связываются с GQ1b, экспрессируемыми на глазодвигательных нервах и на веретенах нервно-мышечных соединений, могут вызвать синдром Миллера-Фишера.

Лечение

Общеподдерживающие меры

Даже в высокоразвитых странах от осложнений СГБ умирает 5% заболевших вследствие развития сепсиса, ТЭЛА, необъяснимой остановки сердца (возможно, связанной с нарушениями автономной нервной системы). Таким образом, эти осложнения надо своевременно выявлять. В идеале все больные должны оставаться в больнице, пока не будет ясно, что прогрессирование клиники остановилось. По возможности, больным следует оказывать помощь в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), где достаточно возможностей для непрерывного кардио- и респираторного мониторинга. Если мышечная слабость не выражена, если больной способен самостоятельно передвигаться, ему вряд ли потребуется специфическое лечение, за исключением общеподдерживающих мер.

Даже в отсутствие значимой дыхательной недостаточности, ИВЛ все равно может понадобиться больным с минимум одним главным или двумя малыми критериями тяжести. Главные критерии: гиперкапния (PaCO2 > 6,4 kPa [48 мм рт.ст.]), гипоксемия (PaO2 при дыхании атмосферным воздухом  < 7,5 kPa [56 мм рт.ст.]), жизненная емкость легких (ЖЕЛ) менее 15 мл/кг веса. Малые критерии: неэффективный кашель, нарушение глотания, ателектаз. Ранняя оценка глотания поможет выявить больных с повышенным риском аспирации, нуждающихся в постановке назогастральноого зонда. Селективная деконтаминация пищеварительного тракта сокращает временной интервал продолжительности ИВЛ.

Серьезные, смертельноопасные дисфункции вегетативной нервной системы (аритмии, выраженная гипер- или гипо-тензия) развиваются у 20% больных с СГБ. Тяжелой брадикардии может предшествовать большие, превышающие 85 мм рт.ст. периодичесие колебания систолического АД. Вслед за развитием брадикардии может последовать асистолия, что является основанием для постановки временного водителя ритма.

Если больные с СГБ сами передвигаться не могут, необходима профилактика тромбоза глубоких вен (ТГВ) (гепарины, компрессионные чулки). К другим возможным возможным осложнениям относятся задержка мочи, запор. Помощь при этом могут оказать катетеризация мочевого пузыря и назначение слабительных. Ранняя, максимально индивидуализированная реабилитация увеличивает шансы благоприятного исхода.

Боль (парестезия, мышечная, корешковая, в суставах, менингизм) предшествует слабости у каждого третьего из больных с СГБ, две трети всех больных ощущают боль в острой фазе заболевания и у каждого третьего боль остается и через год. Необходимо своевременно назначать обезболивающие: опиоиды, габапентин, карбамазепин. Глюкокортикоиды не эффективны.

В соответствии с результатами наблюдений выраженная слабость скелетной мускулатуры развивается у 60% больных. Если они не проходит, помощь может оказать программа укрепления силы, аэробные и функциональные упражнения.

Страдает ЦНС. В одном исследовании яркие сновидения, галлюцинации и психозы встречались у каждого третьего больного. Эти явления были характерны для фазы прогрессии и плато, по мере выздоровления проходили.

Иммунотерапия

Первым методом лечения, действительно ускоряющем восстановление при СГБ, стал плазмаферез. Он наиболее эффективен, если проводится в первые две недели от начала болезни у больных, не способных передвигаться самостоятельно. Электрофизиологическое обследование для назначения иммунотерапии не требуется. Плазмаферез пассивно устраняет антитела и комплемент, уменьшает поражение нервов и ускоряет клиническое улучшение по сравнению с просто поддерживающей терапией. Обычная схема: пять сеансов за две недели с обменом 5 объемов циркулирующей плазмы (ОЦП) в сумме. В одном исследовании больные, которые могли ходить (с поддержкой или без), но не бегать, выздоравливали быстрее и после двух обменов по полтора ОЦП, но при более тяжелом поражении необходимо минимум четыре сеанса.

Лечение внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ), начатое в первые две недели от начала болезни, также эффективно как и плазмаферез у больных, не способных к самостоятельному передвижению. Полагают, что иммуноглобулин нейтрализует патологические антитела и ингибирует опосредуемую ими активацию комплемента. В итоге уменьшается степень поражения нервов, быстрее наступает выздоровление, хотя специальные сравнительные исследования в этом направлении не проводились.

ВВИГ применять гораздо проще, поэтому в настоящее время он заменил плазмаферез в качестве основного метода лечения во многих клиниках. Согласно стандартной схеме ВВИГ назначают в общей дозе 2 г/кг веса в течение пяти дней. Фармакокинетика от больного к больному сильно колеблется, у некоторых подъем IgG в крови невелик. Соответственно и исход у этих больных будет хуже, меньше пациентов из их числа смогут ходить без поддержки через 6 мес после заболевания. В одном из исследований повторный курс ВВИГ таким больным приносил пользу. В настоящее время ведется международное исследование под руководством Консорциума по воспалительной нейропатии.

Комбинация плазмафереза с последующим курсом ВВИГ, не дает значимого преимущества перед плазмаферезом или ВВИГ по отдельности.

Ни преднизолон, ни метилпреднизолон значимо на выздоровление, равно как и на отдаленные последствия СГБ, не влияют.  В одном исследовании комбинированное назначение ВВИГ и метилпреднизолона не оказалось эффективнее чем просто ВВИГ.

Больные с синдромом Фишера-Миллера в контролированных испытаниях не участвовали. В ретроспективном анализе ВВИГ (но не плазмаферез) незначительно ускорял восстановление офтальмоплегии и атаксии у больных с синдромом Фишера-Миллера, хотя время до общего выздоровления не менялось.

Заключение

СГБ, острая иммуноопосредованния нейропатия, все еще характеризуется непростым прогнозом. Синдром проявляется спектром расстройств периферической нервной системы с несколькими клиническими вариантами, различающимися распределением слабости конечностей или иннервированных черепно-мозговыми нервами мышц, лежащими в основе заболевания патологическими изменениями и ассоциированными антителами.

Наиболее часто встречаемое инфицирование, предшествующее СГБ, обусловлено C. jejuni. Инфекция этим возбудителем развивается в 30% случаев СГБ и 20% – синдрома Миллера-Фишера. Молекулярная мимикрия между компонентами бактериальной стенки и периферическими нервами способствует выработке аутоантител и вызывает развитие аксонального подтипа СГБ или синдрома Миллера-Фишера после энтерита, вызванного C.jejuni.

В исследованиях на животных получены данные об эффективности экулизимаба, эритропоетина, фасудила, однако клинических исследований по этим препаратам еще нет.

Таблица 1

Лечение СГБ

ЭКГ, АД, SpO2, ЖЕЛ, глотание: контролировать каждые 2-4 ч. при прогрессировании болезни и 6-12 ч, если состояние стабильное.

По результатам мониторинга: временный водитель ритма, ИВЛ, назогастральный зонд.

Профилактика ТЭЛА

Подкожно гепарин, компрессионные чулки, для взрослых, что не могут самостоятельно передвигаться.

Иммунотерапия

ВВИГ или плазмаферез, для тех, кто не может самостоятельно передвигаться.

Если состояние после первоначальной стабилизации снова ухудшилось, лечение можно повторить.

Но: плазмаферез не делать тем, кто получил ВВИГ — выведет препарат.

ВВИГ не вводить тем, кто получил плазмаферез, не улучшает результатов по сравнению с просто плазмаферезом.

Подготовил по обзору

Guillain–Barré Syndrome

Nobuhiro Yuki, M.D., Ph.D., and Hans-Peter Hartung, M.D

N Engl J Med 2012;366:2294-304.

http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra1114525

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *